Wnętrostwo (cryptorchismus, cryptorchidism)


Wnętrostwem nazywamy stan, w którym jądro po jednej lub obu stronach pozostaje poza moszną.

 

Przyczyny braku jądra w mosznie to:
– zatrzymanie jądra na drodze zstępowania (wnętrostwo)
– anorchia (agenezja, atrezja)
– ektopia jądra (krocze, kanał udowy, powierzchowny zachyłek pachwinowy, okolica łonowa, moszna po stronie przeciwległej)
– nadczynność dźwigacza jądra (jądro wędrujące)

Do leczenia kwalifikują się jedynie jądra, które zatrzymały się na drodze zstępowania do moszny oraz te, które zboczyły z prawidłowej drogi zstępowania, czyli tzw. jądra ektopowe.

Epidemiologia:
Brak jąder w mosznie dotyczy 3-5% donoszonych noworodków płci męskiej. Do końca pierwszego roku życia większość jąder samoistnie zstępuje do moszny, tak że w drugim roku życia wnętrostwo dotyczy niecałego 1% chłopców. Co ciekawe wnętrostwo jest stwierdzane także u 1% dorosłych mężczyzn – można to wiązać ze zjawiskiem tzw. jądra wstępującego („ascending testis”).

Embriologia:
Jądro powstaje z brzuszno-przyśrodkowej części zawiązka nerki właściwej (mesonephros) ok. 7 tyg. życia płodowego. W tkankę tę wnikają pierwotne komórki rozrodcze pochodzące z nabłonka pęcherzyka żółtkowego. Pod koniec życia płodowego jądro zstępuje z okolicy okołonerkowej do moszny. Proces ten ulega gwałtownemu przyspieszeniu począwszy od 7-go miesiąca życia płodu.
Mechanizm zstępowania jądra jest bardzo złożonym i wieloczynnikowym procesem nie do końca poznanym. Wiadomo, że proces odbywa się pod kontrolą czynników hormonalnych i mechanicznych. Ma też najprawdopodobniej ma dwa etapy – brzuszny i kanałowy.

Etiopatogeneza:
– Przyczyny hormonalne (hipogonadyzm hipogonadotropowy, nadmiar estrogenów, niedobór AMH, niedobór descendiny)
– Przyczyny anatomiczne (obecność niezamkniętego wyrostka pochwowego otrzewnej, nieprawidłowy przyczep jądrowodu, nieprawidłowa budowa najądrza)

Wnętrostwu towarzyszą często inne patologie. Należy pamiętać, że:
1. Wnętrostwo związane jest z podwyższonym, nawet 35-50-krotnym, ryzykiem nowotworzenia po 20 roku życia (10% wszystkich nowotworów jąder rozwija się w jądrach niezstąpionych).
Warto też podkreślić, że sprowadzenie jądra nie zapobiega rozwojowi nowotworu, ani nie zmniejsza ryzyka nowotworzenia.
2. Jądro niezstąpione zagrożone jest większym ryzykiem skrętu.
3. Przepuklina pachwinowa (otwarty wyrostek pochwowy otrzewnej) stwierdzana jest u 90% operowanych z powodu wnętrostwa.
4. Występuje dodatnia korelacja zaawansowania zaburzeń wirylizacji z wysokością wnętrostwa. Częściej stwierdza się spodziectwo oraz inne formy zaburzeń różnicowania płci.
5. Mężczyźni zarówno z leczonym, jak i nieleczonym wnętrostwem zagrożeni są niepłodnością – cierpi na nią 50-70% nieleczonych mężczyzn z wnętrostwem jednostronnym i blisko 100% z wnętrostwem obustronnym. Jedynie u 50% mężczyzn operowanych z powodu wnętrostwa jednostronnego i u 25% z wnętrostwem obustronnym stwierdza się prawidłową ilość plemników w nasieniu.

Diagnostyka:
Prawidłowe rozpoznanie położenia jądra może być bardzo trudne i stanowić wyzwanie nawet dla interesującego się tym problemem urologa dziecięcego.
Ważne są dane z wywiadu, czyli rozmowy lekarza z rodzicami lub opiekunami, czy kiedykolwiek zaobserwowali oni obecność jądra w mosznie.
Kolejnym bardzo ważnym punktem jest badanie przedmiotowe, a więc próba określenia położenia jądra dotykiem. W przypadku wyczuwalnego, ale bardzo ruchomego jądra badanie należy przeprowadzić w siadzie skrzyżnym dziecka (w tzw. siadzie Raiti). Jest to pozycja najważniejsza do rozpoznania tzw. jądra wędrującego, czyli jądra, którego fakt chwilowego przebywania powyżej moszny związany jest z nadczynnością mięśnia dźwigacza jądra. Jądro takie nie wymaga leczenia i zwykle uzyskuje stałe położenie w mosznie najpóźniej w okresie pokwitania.
Z badań obrazowych największe znaczenie ma USG, które ułatwi znalezienie jądra kanałowego, a którego wybadanie może być trudne np. w przypadku znacznej otyłości dziecka. USG pomoże także zmierzyć wymiary i objętość jądra. Badanie to ma jednak niską czułość w przypadku jądra znajdującego się w położeniu brzusznym
Inne badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) mają raczej marginalne zastosowanie i także charakteryzują się niską czułością w przypadku brzusznej lokalizacji gonady.
W takim przypadku największe znaczenie ma videochirurgia (laparoskopia). Czasem pomocna może okazać się selektywna flebografia żyły jądrowej.
W przypadku wnętrostwa obustronnego ważne znaczenie ma diagnostyka hormonalna. Bada się poziom testosteronu (głównego hormonu produkowanego przez jądra) wykonując test tzw. rezerwy jądrowej. Polega on na stymulacji jądra z pomocą gonadotropiny kosmówkowej (hCG) w dawce 1x2000j i następnie ocenie wzrostu poziomu testosteronu w 3-dobie po iniekcji hCG). Słaby lub nieoznaczalny wzrost poziomu testosteronu świadczy o znacznym niedorozwoju lub całkowitym braku jąder.

Leczenie:
Celem leczenia wnętrostwa jest sprowadzenie jądra do moszny aby:
– zwiększyć dostępność badaniu przedmiotowemu ze względu na zwiększone ryzyko nowotworzenia)
– zachować potencjał płodności (stwierdzono, że do prawidłowego rozwoju jądra i dojrzewania potrzebna jest temperatura o 1.5-2° C niższa od wewnątrzbrzusznej)
– odtworzyć prawidłowy wygląd moszny (aspekt kosmetyczny)
– zapobiec powstawaniu zaburzeń psychopatologicznych (lęki, fobie, kompleksy) związane z brakiem jądra i nieprawidłowym wyglądem moszny.

Według najnowszych doniesień, aby zapobiec wtórnym zmianom degeneracyjnym związanym z przebywaniem jąder poza workiem mosznowym, jądra niezstąpione powinny znaleźć się w mosznie zaraz po ukończeniu pierwszego roku życia.

Wnętrostwo leczy się:
– zachowawczo (gonadotropina kosmówkowa – hCG i analogi gonadoliberyny – GnRh)
– operacyjnie (klasyczna chirurgia, videochirurgia)
Każdy z tych rodzajów leczenia posiada odrębne wskazania i przeciwwskazania, tak że właściwą kwalifikację do leczenia może przeprowadzić jedynie specjalista urologii dziecięcej.